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【 일간스포츠】간질성폐질환 중 가장 예후가 불량한 질병 특발성폐섬유증 -2019.10.21- (1)
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작성자 : 관리자
등록일 : 2019.10.21 17:43
조회수 : 657
이메일 : 없음
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간질성폐질환은 폐의 간질 일부가 다양한 염증 세포의 침윤과 섬유화를 동반하게 되면서 비정상적인 침착 반응을 나타내는 광범위한 질환을 총칭한다.

아직까지 간질 조직을 섬유화시키는 원인에 대해서 규명된 바는 없지만, 폐포가 손상받을 수 있는 다양한 기전, 예를 들어 유전의 영향을 받거나 흡연력, 폐 감염, 분진 등의 환경적 요인에 장시간 노출되는 경우를 원인으로 꼽고 있으며, 비정상적인 반응을 보이는 만큼 스스로 회복되거나 상처가 아물지 않는다.
 
특히 간질성폐질환 중에서도 예후가 매우 불량한 질병이 있다. 바로 특발성폐섬유증(IPF)이다. 원인 미상의 만성호흡곤란이 6개월에서 수개월간 지속되며, 거친 숨소리, 기침을 동반한다. 주로 50대 이상, 남성, 흡연력 등이 질환 발병에 큰 영향을 끼치게 된다. 진단 후에는 CT 등의 영상검사를 통해 하얀 벌집 모양의 소견을 확인할 수 있는데, 이는 간질 조직의 염증으로 인해 섬유화가 일어난 것으로 간질성폐질환의 진단에서 매우 중요한 자료가 된다.
 
일반적인 간질성폐질환의 경우, 더 이상 말랑말랑했던 폐 조직으로 회복될 수 없기에 손상되지 않은 폐 용적을 최대한 보호하고 증상을 개선하면서 관리하는 것이 치료의 목표라고 할 수 있다. 

그러나 특발성폐섬유증의 경우 진단 후 약 3년의 평균 수명을 보이는, 예후가 매우 좋지 못한 질병이다. 환자에 따라 질병의 경과는 다르지만 병증의 경로를 추측하기 어려울 만큼 경과가 매우 다양하고 광범위하다. 대부분의 사망 원인은 폐가 굳어가면서 발생하는 만성적인 호흡부전이다. 
 
간질성폐질환은 질환에 따라 치료방법이 다르기 때문에 정확한 진단이 필요하다. 현재의 증상과 상태는 물론 성별, 흡연력, 연령층, 동반질환(폐암, 폐기종, 폐동맥고혈압), 호흡부전 정도, 폐 기능의 변화, 6분간 보행거리 등 전반적인 임상 경과를 바탕으로 치료에 임해야 한다. 
 
호산구성폐렴, 간질성폐렴 등 비교적 스테로이드에 반응을 보이는 질환이 있는가 하면, 특발성폐섬유증은 스테로이드에 호전을 보이는 경우가 드물다. 특히 여러 가지 합병증을 동반할 수 있는 확률이 농후하기 때문에 보존적인 치료를 함께 병행해야 한다. 상황에 따라 산소 투여가 필요할 수 있고 근력 유지와 심폐기능 향상을 위한 호흡재활치료 역시 선택해야 한다. 말기의 경우 폐이식을 결정하는 경우도 있으나 장기 공급이 부족하고, 수술까지의 대기 시일이 오래 걸린다는 단점이 있다. 
 
경희숨편한한의원 경기수원점 안건우 원장(사진)은 “폐는 손상되면 다시 건강한 상태로 되돌릴 수 없다. 간질성폐질환의 질환군 자체는 의학적으로도 더 이상 병증이 악화되지 않도록 진행 속도를 늦추는 것이 중요한 치료 요점이다. 폐에 자극을 줄 수 있는 흡연이나 오염된 공기(먼지, 분진, 화학물질), 바이러스, 감염 등의 요인을 철저하게 제거해야 하며, 정기적인 검사를 통한 조기 발견과 예방만이 가장 좋은 치료방법이 될 수 있다”고 설명했다.

도움말 : 경희숨편한한의원 경기수원점 안건우원장
참조링크 : http://isplus.live.joins.com/news/article/article.asp?total_id=23609626&cloc=


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